Resumo
Introdução: A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma encefalopatia espongiforme transmissível rara, de rápida progressão e alta letalidade. Resulta da conversão da proteína príon normal em sua forma patogênica, causando neurodegeneração. Classifica-se em formas esporádica (mais comum), familiar e adquirida. Objetivos: Analisar a evolução temporal e a distribuição espacial da mortalidade por Doença de Creutzfeldt- Jakob no Brasil de 1996 a 2024, avaliando padrões por região e características demográficas. Métodos: Estudo ecológico de série temporal com dados da Plataforma Integrada de Vigilância em Saúde. As taxas de mortalidade foram padronizadas por um milhão de habitantes e analisadas por regressão de Prais-Winsten. Calculou-se a variação percentual anual e aplicou-se o Teste do Qui-quadrado para associações sociodemográficas. Resultados: Foram registrados 1.009 óbitos. A maioria ocorreu entre mulheres (54,2%) e indivíduos de 60 a 69 anos. A região Sudeste concentrou o maior número de casos. Brancos representaram 75,3% dos óbitos; sendo que pessoas não brancas apresentaram maior proporção de óbitos precoces – aqueles que ocorreram antes de 60 anos. Conclusão: A mortalidade por DCJ tem aumentado, refletindo o envelhecimento populacional e a melhoria na vigilância e diagnóstico. Há desigualdades regionais e raciais sugerem subnotificação e menor acesso ao diagnóstico em regiões menos desenvolvidas.

